用药常识
 
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先天性多指、趾畸形的诊断和治疗
阅读:2104       时间:2013/2/27 14:26:43       【

1. 概述:先天性多指、趾畸形是儿童发病率最高的先天性疾病,部分还会伴发心血管或泌尿等其它系统的畸形。多指多见于拇指的外侧和小指的内侧,其他手指较少累及。其中复拇畸形发病率最高,对手部外观及功能影响重大,其诊断和治疗是儿童骨科医生关注的重点。
2. 病因及分类:多指、趾畸形多为单侧性,双侧受累仅占10%左右。复拇畸形确切病因不明,大多为散发,提示该病与环境因素有关,与遗传因素关系不大。例如母亲在怀孕早期4-8周,胚胎肢芽分化时遭受病毒感染,药物,辐射等环境因素的影响,致手指分化障碍而产生畸形。例外的情况是当重复拇指伴发三节拇指时,有些为常染色体显性遗传。1969年提出的Wassel 分型根据多指重复的严重程度把复拇畸形分为7型,目前仍被广泛应用,病例中Ⅳ型最多见,其次是Ⅱ型和Ⅶ型。一般认为小指多指是遗传决定的,根据重复的严重程度,也可分为三种类型。
3. 症状及危害:孩子出生就被发现有多余的手指,畸形类型和严重程度多样,有的仅以狭小的包裹着血管神经的皮蒂与正常手指相连;有的具有指甲、骨关节、肌腱和血管神经束,并具有一定的手指活动和感觉功能,造成手术取舍方面的困难;甚至有的畸形严重如“蟹钳样”,手指发育差,手指细小、偏曲,严重影响手部外观和功能。除了生理上的影响外,患儿和家长往往还有心理上的问题,心理上的顾忌会影响到孩子的心理发育,影响学习和社会生活,甚至影响到以后的就业、工作和婚姻。
4. 常见伴发畸形:最常见的是伴发心血管,神经系统或泌尿系统的畸形,例如先天性心脏病,先天性脑发育不良等等,对有怀疑的患儿应进行全面系统的体格检查。
5. 诊断:先天性多指畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊断,辅助检查主要是X线摄片明确多指的类型及骨骼关节生长情况,为治疗方案的选择提供依据,对于复杂疑难病例,也可行螺旋CT检查,三维立体重建,进一步明确畸形类型和程度。
6. 治疗方式及适应症:发现疾患后及时就医,医患沟通后根据病情制定合理的个性化的治疗方案。
  先天性多指、趾畸形的治疗根据疾病程度的不同而异,简单的皮赘型多指、趾可在生后1月手术切除,如考虑麻醉的安全性,也可推迟至生后3月。对于复杂的包含有关节骨骼连接的多指,可在6月-3岁手术切除,手术之前须评价多指、趾重复水平,进行分型;还要评价每一部分的发育程度、关节的稳定性和活动度、骨骼轴线的偏离程度及手指畸形的严重程度。
  复拇畸形的治疗原则:
  两个拇指发育有差别则切除相对外观发育差,功能欠缺或三节指骨的拇指。如果两个拇指外观和功能差异不明显,常选择切除外侧多指。多指发生于关节水平,除了多指切除,还要切除并且阻滞部分对应近侧关节软骨面,有效防止多指复发,并且修补关节囊、侧副韧带,转移缝合肌腱。
  复拇发生于骨干水平合并成角畸形,多指切除的同时截骨矫形纠正力线,指骨钢针内固定。对于发育差、畸形严重(蟹钳状)的复拇畸形,早期(8-12月)行改良的Bilhaut手术,以软组织的合并取代骨骼的合并以降低骨不连、关节强直等并发症,同时通过肌腱转移,凸侧软组织缩窄等方法矫形,最大程度重塑一个美观而功能完善的拇指。对于残留畸形可以通过配戴矫形支具等方法进一步纠正,或等患儿3-6岁进一步行骨性手术纠治。
多趾畸形一般建议在学步前即生后9-12月手术治疗,否则走路后再治疗,足底已经形成异常受力部位,手术后该受力部位被切除或改变,从而影响步态。
7. 注意事项:多指、趾畸形术后需要保持伤口敷料干净整洁,防止伤口感染;加强患儿营养,多食用高蛋白食物,促进伤口愈合,适当选用抑制疤痕形成药物,尽可能给孩子美观,功能健全的手足。
8 .预防:加强孕期保健和营养,孕期避免呼吸道感染,胃肠道感染,避免风疹,麻疹,水痘,腮腺炎等病毒感染,避免接触辐射,药物等可能胚胎致畸因素。
9. 专家观点:多指、趾畸形属于儿童常见先天性畸形,一旦发现孩子出生有这样的问题,家长需要正确面对,因为新生儿麻醉有一定的风险,所以可以等孩子满月后找有经验的医生诊断,明确畸形的类型和严重程度,以决定最佳治疗时机和治疗方案。多指、趾畸形病情种类多样,治疗方法不尽相同。

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