医学常识
 
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房室隔缺损(心内膜垫缺损)
阅读:3044       时间:2013/1/15 22:24:49       【

  房室隔缺损:包括一组复杂的先天性心脏畸形。又称为房室通道缺损、房室管畸形或心内膜垫缺损,约占先心病的4%。本畸形在儿童半数以上伴有Down氏综合征。由于心内膜垫发育不良,导致房室瓣形态和功能异常以及房间隔缺损和室间隔缺损。

   病理分型

各型房室隔缺损在形态学上有以下共同特征:①有房室隔缺损;②房室瓣畸形;③室隔嵴低凹,左室流入道缩短;④原楔嵌在房室瓣间的主动脉瓣向上前移位,使左室流出道延长,形成鹅颈征畸形;⑤冠状窦、房室结和位于心室的近侧传导束下移。

(一) 部分型房室隔缺损(PAVSD)
其特征为低位原发孔房间隔缺损有或无房室瓣畸形。

(二)过渡型房间隔缺损(TAVSD):为介于部分型与完全型房室隔缺损之间的中间类型。有一个原发孔房间隔缺损,或合并继发孔房间隔缺损,可形成共同心房;有两个分开的房室瓣环,房室瓣组织未完全黏附至低凹的的室隔嵴上,在腱索之间形成一个或数个较小的室间隔缺损,偶尔有1至2个较大或中等室间隔缺损形成,二尖瓣左上和左下瓣叶间有裂缺存在。当二尖瓣前叶有众多腱索附着与室隔时,有可能产生左室流出道梗阻危险性。
 

(三)完全型房室隔缺损(CAVSD):原发孔房间隔缺损或继发孔房间隔缺损存在情况同上。有一个共同房室瓣,前、后共同瓣没有黏附于低凹的室隔嵴上,形成一个大的、非限制性室间隔缺损

Rastelli将其分为3种类型

A型:最常见,约占75%。室隔嵴上的前共同瓣完全分隔为左上及右上瓣叶,各自借其腱索附着于室隔嵴上。几乎不存在后共同瓣的分隔。由于后共同瓣下有短而密的腱索附着,故其下方室间隔缺损常较小;而前共同瓣下腱索附着较长而少,故其下方室间隔缺损常较大。
B型:较罕见,前共同瓣仍可分为左上及右上瓣叶。常见于不平衡型心室。跨越腱索从三尖瓣延伸至左室(常见于左室优势型)或从二尖瓣延伸至右室(常见于右室优势型)。
C型:约占25%。室隔嵴上的前共同瓣未分隔,通常无腱索从瓣中部附着于室隔嵴,而漂浮于室隔嵴上,形成瓣下巨大室间隔缺损。合并法洛四联症的完全型房室隔缺损通常为C型。
 

临床表现

    房室隔缺损的临床表现取决于肺血增加多少以及肺动脉压力。出生初几周,即使室间隔缺损较大,因肺阻力相对较高,患婴可无明显症状;4至6周后,患婴可出现大的左向右分流和肺高压征候。部分型及过渡型房室隔缺损的症状轻重与房室瓣反流程度有关。轻者症状出现较晚,往往体检时发现杂音,进一步检查而确诊;重者在婴儿期即有症状,表现为喂养困难,呼吸急促,多汗盗汗,生长迟缓。体症方面:心脏听诊第一音增强,第二音固定分裂。胸骨左缘闻及收缩期杂音,心尖区有房室瓣反流收缩期杂音。肺部常有湿罗音和哮鸣音。肝肿大。
      完全型房室隔缺损多在出生后不久即出现症状,表现为气促多汗,喂养困难,生长迟缓,反复肺部感染和心力衰竭。体症与上相似但更严重,胸骨左缘下部有室间隔缺损收缩期杂音。

治疗

(一) 手术适应证    
手术适应证取决于房室隔缺损的类型,但如有充血性心衰症状,则应尽早作纠治术而不必拘泥于何种类型。
1. 完全型房室隔缺损:患儿应尽早于6个月内手术,因1/2患儿可在6个月内死亡,96%患儿在1岁时已有肺血管病变。如延迟手术,术前房室瓣反流会加重,引起继发性心室扩张以及房室瓣组织包括裂缺病理性改变加剧。
2. 部分型和过渡型房室隔缺损:由于房室瓣组织可能发生继发性病理改变以及心室扩张可使房室瓣重建更加困难,患儿最好在1岁时手术修复。
(二)术前准备
1. 术前应明确诊断,通过超声心动图检查,了解房间隔和室间隔缺损大小以及房室瓣反流程度,乳头肌状况,两心室“均衡”情况,有无合并心脏畸形。
2. 有肺动脉高压,特别是>6个月的完全型房室隔缺损患儿,应经心导管术,测定肺动脉压力和肺血管阻力,计算出左向右分流量,以便确定手术适应证。
3. 有肺动脉高压以及心衰患儿,术前应常规应用地高辛、利尿剂或开搏通以及吸氧疗法。有反复肺炎发作者,应选用有效的抗生素以及支持疗法。努力使术前情况调整到最佳状态。

预后

   最常见的远期并发症包括残余或复发二尖瓣反流,三度房室传导阻滞,做心室流出道梗阻,几乎所有病人有良好的长期生存率和心脏功能。
 

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