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容易忽视的儿科疾病的症状与治疗(4)
阅读:1326       时间:2012/11/21 9:35:12       【

 

5.胆道闭锁
疾病概述
在引起新生儿黄疸的诸多疾病中,由于治疗难度大和有极高的病死率,无疑胆道闭锁占有最为重要的地位。胆道闭锁是指在妊娠末期、出生时或出生后肝外胆管的一部分或全部发生闭塞,胆汁不能向肠道排泄的一种疾病。以往临床多称其为先天性胆道闭塞,但近来发现尽管极少数病例合并有十二指肠前门静脉、多脾、内脏转位、染色体异常等畸形,但多数病例都不合并其他畸形,并且大多数病儿出生后一周内大便均为黄色,一到两周之后才渐渐变白。说明胆道的闭锁应发生在胎儿胆汁分泌之后。另外,在死胎及早产儿中未发现过胆道闭锁。这些证据都不支持其先天性畸形的学说。而多倾向于炎症的病因学说。本病的发病率在欧美约20000:1,而日本为10000:1,亚洲东方人的发病率高于欧美白人。

病因病理
先天性胆道闭锁在60年代以前几乎全部死亡,近30余年来自日本学者葛西(Kasai)提出肝门空肠吻合的葛西手术之后,使得过去“不能手术治疗型”的患儿获得生存希望。明确该症的诊断,必须了解该症的临床病理类型。葛西根据病理检查及手术所见,提出先天性胆道闭锁的肝外胆管的形态是多样的,肝内胆管的变化却较单纯。根据肝外胆管闭锁部位分为胆总管闭锁,肝管闭锁,肝门区胆管闭锁等3型。

Ⅰ型:胆总管闭锁型,分为两种亚型。Ⅰa型:胆总管下端闭锁伴上端胆总管的囊性扩张。Ⅰb型:在胆囊管、胆总管及肝总管即所谓的“三管汇合”部位以上的高位胆总管闭锁。Ⅰ型病例胆囊内含胆汁,高位的胆总管与肝内胆管相通,可行肝外胆管与肠管吻合。但此型所占比例甚少,仅约占5%左右。该型有时与先天性胆管扩张症囊肿型相类似,所不同的是后者胆总管远端不完全闭锁。

Ⅱ型:为肝管闭锁。又分为三种亚型:Ⅱa型 胆总管包括胆囊管开放,但肝管完全缺损或呈纤维条索状改变。Ⅱb型 肝外胆管完全闭锁。Ⅱc型 肝管闭锁,胆总管缺如。Ⅱ型的纤维组织条索中部分可有小囊泡样内腔,充满透明样液体而非胆汁。

Ⅲ型:指肝门区胆管闭锁。其实在肝门区的胆管形态有各种表现。有时可见左右肝管的分支,且常有小于1mm的管茎;有时则可见纤维结缔组织的胆管条索痕迹。这些肝门部组织检查证明,几乎全部病例都有微细开放的胆管,这成为肝门空肠吻合术的病理解剖学基础,使部分患儿获得挽救。

临床表现
主要症状为持续存在、渐进性加重的高度黄疸。排灰白色大便和尿色深黄。患儿生后胎便多为正常墨绿色,一周内表现正常。黄疸一般是在1-2周后正常的生理性黄疸应该逐渐消退时,该症患儿反而逐渐加重。由于直接胆红素明显升高,故皮肤常呈暗黄色,甚至褐色,黏膜、巩膜也显著发黄。至晚期泪液、唾液也呈明显黄色。大便在黄疸初现之时变为淡黄色,后逐渐成为黄白色、灰白色至陶土样大便。但后期有时粪便又由白陶土色转变为淡黄色,这是由于血液中胆红素浓度过高,胆红素通过肠壁渗入到肠腔,使粪便着色所致。而尿色则随着黄疸的加重而变深,犹如红茶色。

体格检查可见腹部膨胀,肝脏肿大可在右季肋下扪及,表面光滑,质地坚硬。随病程进展,肝脏逐渐增大可达脐下,超越腹中线。几乎所有病例均有脾脏肿大,大者可达左季肋下数厘米。晚期腹壁静脉 怒张,亦可出现腹水,多伴有门静脉高压症。

最初3个月患儿营养发育状态无明显变化,身长、体重与正常婴儿基本一致。部分患儿精神倦怠,动作反应较迟钝。3个月后体格发育明显缓慢,营养差,精神萎靡,贫血。因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,出现脂溶性维生素缺乏的表现。如VitA缺乏的眼干,皮肤瘙痒,干燥,指甲凹陷等。当VitD缺乏时可能发生佝偻病,急性低钙发生时可出现抽搐。因VitK吸收差,肝功受损,凝血因子的合成受到障碍,而易引致出血倾向,可有鼻衄、皮肤黏膜出血等。未获得治疗的胆道闭锁患儿多数在1岁左右时,因肝硬化、门静脉高压症、肝昏迷而最终死于相关的并发症。
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