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容易忽视的儿科疾病的症状与治疗(8)
阅读:1321       时间:2012/11/21 9:38:57       【

 

9.腹裂
疾病概述
腹裂是由于脐旁部分腹壁全层缺损而致内脏脱出的畸形,更为少见,其发生率为1∶8,300~150,000,40~79%为未成熟儿、低出生体重儿,男婴较女婴多见,比例为2∶1,腹裂与脐膨出的比例各家报道不一,约为脐膨出的1/10。

病因病理
腹裂形成的原因尚有争论。一种看法认为腹裂是由于脐膨出在宫内穿破的结果,有人认为更可能是宫内嵌顿脐带疝所致。另一种看法则认为腹裂与脐膨出由两种不同的病因引起,腹裂时肠管短,壁厚,中肠未旋转和固定,很少伴有其他系统畸形等,说明它在胚胎早期生理性脐疝之前,肠管通过腹壁缺损疝入羊膜腔所致。而这种局限的腹壁缺损是由于右脐静脉的自然消退,在内转时胚体壁和体蒂连接处的循环障碍引起,在脐带右侧的被膜薄弱和破损而发生,与临床所见相一致。有许多学者选用胎羊或胎兔制作腹裂的动物模型取得成功。

其病理特征是脐和脐带的形态正常,并在正常的位置,腹壁裂口位于脐的侧方,绝大多数在右侧,裂孔较小,纵向长2~3cm,最长5cm。该侧的腹直肌发育不全,腹壁裂口与脐带之间有狭条桥状皮肤相隔,脱出体腔外的脏器,常为小肠与结肠,无肝脏及其它脏器,胃肠道外露无羊膜和腹膜包裹,肠管粗大,肥厚,短缩,相互粘着,有薄层的胶冻样物覆盖。常伴有中肠旋转不良、小肠和结肠有共同系膜等畸形,但很少伴有其他脏器畸形。

临床表现
婴儿出生后即见胃肠道脱出于腹壁外,肠壁水肿肥厚,相互粘着,虽与脐膨出囊膜破裂相似,但无羊膜包裹,肝脏始终在腹腔内,可与脐膨出区分,不致于混淆。

就诊时往往处于低体温状态,在35℃以下,体液丢失而导致水电解质平衡失调,可有感染(败血症)、粘连性肠梗阻、胃肠道穿孔和坏死等并发症。

治疗
治疗原则与方法,基本上与脐膨出相同,进行术前管理,包括体温管理、预防感染和纠正水电解质平衡失调、保护脱出的肠管和冲洗清洁等。少数病例可能采用一期修补法,但需强力扩张腹肌以扩大腹腔容积。但多数病例宜采用分期修补法。术后加强呼吸管理,肠道功能恢复需时较长,不能经口摄食,需要较长时期的经静脉的营养管理。

预后预防
过去死亡率高达80~90%,近年强调采用一期修补术和分期整复、修补法,加强呼吸和营养管理,治疗成绩已显见提高。死亡率为25~35%,主要是由于感染。腹裂治疗后,患儿生长发育良好,肠管的长度也可恢复接近正常。
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